通用名：瑞维美尼 (Revumenib)
商品名：Revuforj
生产厂家：美国 Syndax Pharmaceuticals (新达制药)
剂型规格：片剂，有25mg、110mg、160mg三种规格

 适应症
适用于治疗经检测确认携带赖氨酸甲基转移酶2A基因（KMT2A）易位的复发或难治性急性白血病成人及1岁及以上儿童患者。
患者选择：治疗前必须通过可靠的分子检测方法（如FISH或NGS）确认KMT2A基因易位。
启动治疗条件：在开始用药前，需将患者的白细胞计数（WBC）降至 < 25×10⁹/L。

用法用量
给药方式：口服，每日2次，每日固定时间服用。
服用方法：建议整片吞服，不可切割或咀嚼。若无法吞服，可将药片碾碎后分散于水中，并在制备后2小时内服用。
服用时机：空腹或与低脂餐（约400卡路里，脂肪含量≤25%）同服。
漏服处理：若漏服，应在当日尽快补服，但需与下次计划服药时间至少间隔12小时。次日恢复正常服药计划，12小时内不得服用2剂。
推荐剂量：剂量根据患者体重及是否联用强效CYP3A4抑制剂而调整。

体重 ≥ 40kg：未联用强效CYP3A4抑制剂时，推荐剂量为每次270mg，每日2次；联用时，剂量需降低至每次160mg，每日2次。
体重 < 40kg：剂量需根据体表面积（BSA）计算。
治疗周期：持续用药直至疾病进展或出现不可耐受的毒性。对于未出现上述情况的患者，建议至少治疗6个月以获得临床缓解。

 重要安全警告与注意事项
1. 分化综合征 (DS)
风险：可能发生致命或危及生命的分化综合征，通常在治疗开始后的第一周至三个月内发生。
症状：包括发热、呼吸困难、低氧血症、外周水肿、胸腔/心包积液、急性肾衰竭和/或低血压。
处理：一旦怀疑，立即启动全身糖皮质激素治疗（如成人静脉注射地塞米松10mg，每12小时一次），并进行血流动力学监测。若严重症状持续超过48小时或出现危及生命的症状，需中断瑞维美尼治疗。

2. QTc间期延长
风险：药物可能导致QTc间期延长，增加心律失常风险。
监测：
用药前需纠正低钾血症、低镁血症等电解质异常。
用药前进行心电图（ECG）检查，若QTcF > 450ms，不得用药。
治疗前4周至少每周1次ECG，之后至少每月1次。
处理：若QTcF > 480ms，需暂停用药，待恢复至≤480ms后，根据具体情况以原剂量或降低剂量重新开始治疗。

3. 胚胎-胎儿毒性
风险：基于动物研究，该药可对胎儿造成伤害。
避孕要求：有生殖潜力的女性及男性伴侣，在治疗期间及末次给药后4个月内，必须采取有效避孕措施。
哺乳期：治疗期间及停药后1周内应避免哺乳。

 不良反应
常见不良反应 (发生率 ≥ 20%)
血液系统：出血、发热性中性粒细胞减少
胃肠道：恶心、腹泻、便秘、食欲下降
代谢/实验室异常：血磷升高、AST/ALT升高、QT间期延长、血钾降低、甘油三酯升高
其他：肌肉骨骼痛、感染、分化综合征、水肿、疲乏
严重不良反应
分化综合征、QTc间期延长（≥3级）、感染性休克、血栓

 药物相互作用
强效CYP3A4抑制剂（如酮康唑、克拉霉素）：会显著增加瑞维美尼血药浓度，必须降低瑞维美尼剂量。
强效或中效CYP3A4诱导剂（如利福平、卡马西平）：会降低瑞维美尼疗效，应避免联用。
其他延长QTc间期的药物：可能增加心律失常风险，应避免联用。若无法避免，需增加ECG监测频率。

 特殊人群用药
儿童：适用于1岁及以上患儿。体重<40kg者剂量基于体表面积（BSA）计算。<1岁患儿的安全性和有效性尚未确立。
老年人：65岁及以上患者疗效与年轻患者无差异，但QTc延长和水肿发生率更高，需加强监测。
肝/肾功能损害：轻中度损害者无需调整剂量；重度损害者的影响尚不明确。

 贮藏方法
储存在20°C至25°C的室温下，允许在15°C至30°C范围内短期波动。
需保存在原包装瓶中，直至临用前取出。药瓶内含干燥剂。