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硬皮病也称系统性硬化症(Systemic Sclerosis, SSc),是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚及纤维化为特征的全身性自身免疫病,肺脏也是常常受累的器官之一。尼达尼布(Nintedanib)是细胞内酪氨酸激酶抑制剂,因为能减缓用力肺活量(FVC)的下降速度而被批准用于治疗特发性肺纤维化。
虽然特发性肺纤维化和与硬皮病相关间质性肺疾病(SSC-ILD)具有不同的触发因素,但两者的病理生理过程有诸多相似的环节,因此推测,尼达尼布或许有助于SSc-ILD的治疗。
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