在一项针对82名连续IPF患者（UHH队列）的回顾性观察性治疗研究
我们观察到73%的高3年生存率，不排除因不同原因停止治疗的患者。将存活率与来自三级转诊中心的IPF队列（RBH队列）的存活率进行比较。排除严重病例（DLco<30%）后，在未经调整的分析中，UHH队列的生存率优于RBH队列（HR：0.32，95%CI：0.19-0.53，p<0.0001）。在调整年龄、性别和FVC后，UHH队列的存活率仍然较高（HR：0.28，95%CI：0.16-0.48，p<0.0001）。与之前公布的数据相比，我们观察到了类似的安全性特征，并且由于光敏反应而停药率较低。　　与以前使用的药物相比，吡非尼酮pirfenidone在现实生活中的IPF队列中提供了生存益处。为患者提供咨询并主动管理可能的不良反应可以减少停用吡非尼酮的必要性。

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