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孙先生是一名骨髓纤维化的患者,血小板数量1275×10°/L,他问医生,是否也需要用阿那格雷进行血小板的降低治疗。
美国FDA批准用于特发性血小板增多症及真性红细胞增多症并发血小板增多。但对于由其他骨髓增殖性疾病如骨髓纤维化和骨髓增生异常综合征伴随血小板增高亦可应用。
血小板减少的原因大致分为一下三种:
1.反应性血小板增多
见于感染、手术后、恶性肿瘤、脾切除术后、急性失血或铁缺乏、创伤、非感染性炎症等,这些病因导致促血小板生长因子(如血小板生成素、白细胞介素-6)释放增加,导致血小板增多。
2.自发性血小板增多
见于骨髓增殖性疾病,如真性红细胞增多症及骨髓纤维化早期、慢性粒细胞白血病等。
3.原发性血小板增多症
发病机制可能与促血小板生成素和促血小板生成素受体改变和下游通路激活有关。50%原发性血小板增多症患者有JAK2V617F基因突变,3%~5%患者有MPL基因突变,15%~25%患者有CALR基因突变。
反应性血小板增多和自发性血小板增多患者有原发病表现。
原发性血小板增多症患者起病隐匿,有疲乏、乏力等非特异性症状,偶因血常规检查或发现脾肿大而确诊。
患者血栓发生率增高,包括动脉血栓和静脉血栓引起相关症状。还有患者因微血管血栓出现头痛、视觉症状、红斑肢痛等。
少部分患者有出血症状,包括胃肠道出血、鼻出血、牙龈出血、血尿等。50%~80%患者有脾大,多为中度,巨脾少见。
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