贝组替凡（Belzutifan，商品名Welireg）的适应症主要包括治疗患有Von Hippel-Lindau（VHL）综合征的成年患者的相关肿瘤。具体来说，其适应症涵盖以下几种情况： 肾细胞癌（RCC）：适用于治疗传输带有VHL突变的肾细胞癌患者。这些突变导致了破坏性VHL功能缺陷，进而导致促进肿瘤生长的信号通路的过度激活。贝组替凡通过抑制VHL基因的缺陷，阻断了这些异常信号通路，从而抑制了肿瘤的生长和扩散。 中枢神经系统（CNS）血管母细胞瘤：VHL综合征患者也可能伴有中枢神经系统血管母细胞瘤，贝组替凡同样适用于这类患者的治疗。 胰腺神经内分泌肿瘤（pNET）：对于结构域中带有VHL突变的非功能性胰腺神经内分泌肿瘤患者，贝组替凡也显示出良好的治疗效果。它通过抑制异常的信号通路，控制肿瘤的生长和蔓延。 需要注意的是，贝组替凡主要适用于那些不需要立即进行手术的患者。此外，患者在使用贝组替凡时应遵循医生的指导，注意药物的正确使用方法和潜在的不良反应，以确保治疗效果的最大化。