尼达尼布（Nintedanib）明确适用于肺纤维化的治疗，并且是目前全球范围内被广泛认可和推荐的抗纤维化药物之一。
一、尼达尼布已被批准用于以下肺纤维化相关疾病：
1. 特发性肺纤维化（IPF）
这是尼达尼布最早获批的适应症（2014年FDA和EMA批准，中国于2017年批准）。
IPF是一种病因不明、进行性、致死性的间质性肺疾病，预后较差。
尼达尼布可显著延缓肺功能下降速度，减少急性加重风险。
2. 系统性硬化病相关间质性肺病（SSc-ILD）
系统性硬化症（硬皮病）常累及肺部，导致肺纤维化。
2019年，FDA和EMA批准尼达尼布用于治疗SSc-ILD；中国也已纳入适应症。
临床试验证明其可减缓FVC（用力肺活量）下降。
3. 具有进行性表型的慢性纤维化性间质性肺疾病（PF-ILD）
包括多种非IPF的ILD类型（如未分类ILD、类风湿关节炎相关ILD、尘肺等），只要表现为“进行性纤维化”。
基于INBUILD研究，2020年起多国（包括中国）批准尼达尼布用于此类患者。
✅ 总结：尼达尼布不仅适用于IPF，还覆盖了多种“进行性肺纤维化”类型的间质性肺病。
二、作用机制：从源头抑制纤维化进程
尼达尼布是一种多靶点酪氨酸激酶抑制剂，主要抑制以下关键受体：
血小板源性生长因子受体（PDGFR）
成纤维细胞生长因子受体（FGFR）
血管内皮生长因子受体（VEGFR）
这些通路在肺纤维化过程中驱动成纤维细胞增殖、迁移和胶原沉积。尼达尼布通过阻断这些信号，从机制上抑制肺组织瘢痕形成，而非仅缓解症状。
三、疗效证据充分
INPULSIS试验（IPF患者）：
尼达尼布使FVC年下降减少约50%，急性加重风险降低47%。
SENSCIS试验（SSc-ILD）：
FVC年下降减缓44%。
INBUILD试验（多种PF-ILD）：
FVC年下降减少57%，无论基础ILD病因如何。